Otoskleroz Tanımı
Otoskleroz (ICD-10 H80) orta kulakta yer alan üzengi kemiğinin (stapes) oval pencere etrafında anormal kemik dokusuyla yapışması (fiksasyonu) sonucu oluşan iletim tipi işitme kaybıdır. Sebep tam aydınlatılmamış olmakla birlikte, otozomal dominant kalıtım (eksik penetransla) baskın faktördür. Aile öyküsü vakaların %50-60'ında pozitiftir.
Belirtiler ve tanı
Tipik bulgular: çift taraflı (%70-80), simetrik veya asimetrik iletim tipi işitme kaybı, tinnitus (kulak çınlaması, %75 vakada), parakuzis Willisii (gürültülü ortamda daha iyi duyma — patognomonik bulgu), gebelikte alevlenme. Tanıda saf ses odyometri (Carhart notch — 2000 Hz'de kemik yolunda çentik), timpanometri (As tipi eğri), akustik refleks (yokluk) klasik bulgulardır.
Tedavi: stapedektomi cerrahisi
Cerrahi yaklaşımda fikse üzengi kemiği çıkarılır, yerine protez (titanium veya platinum, genellikle 4.5 mm) yerleştirilir. Stapedektomi başarı oranı deneyimli ellerde %90-95'tir. Riskler: iç kulak hasarı (%1-2 sensörinöral kayıp), geçici tat değişikliği (chorda tympani sinirine bağlı), tinnitus alevlenmesi. Hasta seçimi kritiktir: tek kulakta belirgin kayıp, motivasyonlu hasta, deneyimli cerrah.
İşitme cihazı seçeneği
Cerrahiyi tercih etmeyen veya kontrendike (tek işiten kulak, mesleki risk) hastalar için işitme cihazı klinik açıdan uygun bir seçenektir. Otosklerozda iç kulak fonksiyonu korunduğu için cihaz performansı genellikle çok iyidir. Kanal içi (CIC, IIC) modeller estetik açıdan tercih edilirken, kulak arkası (BTE, RIC) modeller daha geniş kazanç (gain) sunar. Çift taraflı vakada her iki kulağa cihaz uygulanır.